L'incompatibilità Rhesus (Rh) può verificarsi quando la madre è Rh negativa e il feto è Rh positivo. L'isoimmunizzazione materna si verifica dopo che alcuni globuli rossi fetali attraversano la placenta e inducono una risposta immunologica con anticorpi materni specifici anti-Rh, alcuni dei quali successivamente attraversano la placenta verso il feto e determinano emolisi.
La prima isoimmunizzazione può esitare in aborto o in una gravidanza con feto Rh positivo. La gravità dell'isoimmunizzazione di solito aumenta in ogni gravidanza successiva ed è probabile che ogni figlio successivo sia colpito più gravemente. L'incompatibilità Rh indica di solito che sono presenti anticorpi contro l'antigene di superficie del GR di gruppo D, sebbene possano esserci altri fattori di incompatibilità del sistema Rh come il C e l'E. I feti più gravemente colpiti sviluppano in utero una profonda anemia con morte fetale intrauterina oppure nascono con idrope fetale. Quest'ultima condizione può essere diagnosticata prima del parto mediante ecografia, che evidenzia edema del cuoio capelluto, cardiomegalia, epatomegalia, versamento pleurico e ascite. Può essere presente polidramnios. Questi neonati sono estremamente pallidi, hanno importanti edemi generalizzati, versamenti pleurici e peritoneali. A causa della eritropoiesi extramidollare, il fegato e la milza sono aumentati di dimensioni. Si può avere insufficienza cardiaca congestizia.
A causa dell'anemia e della prematurità spesso si ha un'asfissia durante il travaglio e il parto, per cui, solitamente, è indicato il taglio cesareo. La prematurità e l'asfissia, insieme all'ipoproteinemia, predispongono questi bambini alla sindrome del distress respiratorio (RDS), i cui segni clinici possono essere difficili da distinguere da quelli dello scompenso cardiaco. I neonati con eritroblastosi meno grave possono essere anemici, ma non presentano edemi o altri segni di idrope; i bambini colpiti in maniera lieve possono essere leggermente o affatto anemici alla nascita. I neonati colpiti vanno solitamente incontro, subito dopo la nascita, a iperbilirubinemia, a causa del continuo effetto emolitico degli anticorpi anti-Rh(D) che hanno superato il filtro placentare.
La gravità del processo emolitico in utero può essere valutata misurando la bilirubina nel liquido amniotico (misurata come densità ottica a 450 nm [OD 450] e corretta per l'età gestazionale) mediante amniocentesi sequenziali (v. Per la profilassi della madre Rh negativa.
Prima della nascita: è possibile, nei feti gravemente colpiti, estrarre mediante cordocentesi in utero un campione di sangue fetale (per l'analisi dell'Htc, del gruppo sanguigno e per un test di Coombs diretto) e praticare trasfusioni di GR concentrati. Questi possono inoltre essere somministrati mediante trasfusione intraperitoneale di GR di gruppo O Rh negativo, che devono essere prima irradiati per eliminare i linfociti che, in caso contrario, potrebbero provocare una graft- versus-host disease (reazione del trapianto contro l'ospite). Queste pratiche vengono effettuate sotto controllo ecografico nelle Unità di Terapia Intensiva perinatale.
Durante il travaglio: bisogna monitorare la frequenza cardiaca fetale; è necessario programmare il taglio cesareo se subentra il distress fetale o se il feto sembra gravemente colpito. Un neonato con idrope fetale o con grave eritroblastosi senza idrope è a forte rischio e deve nascere in un'Unità di Terapia Intensiva perinatale.
Dopo la nascita: in presenza di idrope fetale, la grave anemia deve essere prontamente trattata con un'exsanguinotrasfusione parziale, utilizzando GR concentrati Rh-negativi. Dopo che le condizioni del bambino si stabilizzano, deve essere eseguita, con sangue Rh negativo, un'exsanguinotrasfusione Possono essere necessari digossina e diuretici per lo scompenso cardiaco, terapia alcalinizzante per l'acidosi metabolica e un supporto ventilatorio per la sindrome del distress respiratorio.
Il sangue cordonale di tutti i neonati di madre Rh-negativa deve essere immediatamente esaminato per determinare il gruppo sanguigno del bambino e deve essere eseguito un test di Coombs diretto. Se il neonato è Rh-positivo e il test di Coombs diretto è positivo, bisogna determinare l'Htc, eseguire la conta dei reticolociti e uno striscio di sangue per valutare la presenza di reticolociti e di GR immaturi. Sul sangue cordonale deve essere determinata la bilirubinemia. Se le condizioni del bambino sono stabili, una precoce exsanguinotrasfusione rimuoverà i GR sensibilizzati e gli anticorpi prima che l'emolisi produca alti livelli di bilirubina e può prevenire l'eventuale necessità di exsanguino-trasfusioni multiple. Se l'emolisi è particolarmente grave, sarà quasi certamente richiesta un'exsanguinotrasfusione a causa dell'iperbilirubinemia. Se non c'è indicazione immediata alla exsanguinotrasfusione, il bambino può essere seguito con determinazioni seriate della bilirubinemia e dell'Htc. L'exsanguinotrasfusione è indicata se i livelli di bilirubina diventano spiccatamente elevati o se si sviluppa una grave anemia.
Molti neonati Rh positivi sensibilizzati non richiederanno l'exsanguinotrasfusione; tuttavia, l'Htc deve essere controllato ripetutamente per parecchi mesi, in quanto una grave anemia può svilupparsi per il sopraggiungere di una lenta emolisi. Questi bambini possono richiedere una semplice trasfusione di GR concentrati, tipo-specifici Rh-negativi.
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