domenica 21 marzo 2010

Alterazioni Congenite Vascolari 2

Nevus Flammeus


Il nevus flammeus è una alterazione congenita cutanea di tipo vascolare riscontrabile nello 0,3% dei neonati.
Le lesioni sono di tipo appiattito, presentano un colorito variabile da rosso a porpora, e sono evidenti fin dalla nascita. Differentemente dagli emangiomi, queste lesioni non tendono a scomparire con il passare del
tempo, ma possono bensì assumere un colorito più scuro. Le lesioni possono anche sviluppare varicosità, noduli o
granulomi. Il nevus flammeus non richiede alcun trat-tamento. La tempistica ottimale del trattamento con laser, riservato a nevi ampi e anti-estetici, è prima dell’anno di età. In uno studio condotto sull’argomento, 5 sessioni di terapia con dye-laser pulsato hanno

ottenuto una diminuzione del 63% delle dimensioni delle lesioni; l’ulteriore prosecuzione del trattamento è risultata invece associata ad una diminuzione meno si-gnificativa (18%) delle dimensioni. Intervalli di 2 settimane tra un trattamento e l’altro sembrano essere altrettanto efficaci e ben tollerati rispetto ad intervalli più lunghi.

Quando si sviluppa nel territorio di distribuzione della branca oftalmica del nervo trigemino il nevus flammeus si può associare a glaucoma ipsilaterale. Il glaucoma può manifestarsi da solo o può far parte della sindrome di Sturge-Weber, presente nel 5-8% dei pazienti con nevus flammeus oftalmico. La sindrome è classicamente definita dalla triade costituita da glaucoma, convulsioni e nevus flammeus, e può comprendere angiomi localizzati a livello cerebrale e delle meningi. I pazienti con sindrome di Sturge-Weber sono esposti ad un rischio più elevato di ritardo mentale e di emiplegia.

Nevo semplice


Il nevo semplice è una alterazione congenita vascolare della cute che riguarda il 33% dei neonati. Queste le-sioni cutanee appiattite, di color salmone, sono attribui
bili a teleangectasie del derma. Le lesioni si possono sviluppare in prossimità degli occhi, a livello del cuoio capelluto e del collo; le lesioni vanno incontro a sbianca-mento quando vengono sottoposte a pressione. Differen-temente dalle lesioni da nevus flammeus, che sono solita-mente monolaterali, i nevi semplici si sviluppano spesso ad entrambi i lati del volto, secondo un pattern simmetrico. Si tratta di lesioni benigne, senza significato clinico. Il 40% dei nevi semplici scompare nel periodo neo-natale, e la maggior parte entro i 18 mesi di età.


Bibliografia essenziale

Jacobs AH, Cahn RL. Birthmarks. Pediatr Ann. 1976;5(12):743-758
Nguyen CM, Yohn JJ, Huff C, Weston WL, Morelli JG. Facial port wine stains in childhood: prediction of the rate of improvement as a function of the age of the patient, size and lo-cation of the port wine stain and the number of treatments with the pulsed dye (585 nm) laser. Br J Dermatol. 1998;138(5):821-825.
Tomson N, Lim SP, Abdullah A, Lanigan SW. The treat-ment of port-wine stains with the pulsed-dye laser at 2-week and 6-week intervals: a comparative study. Br J Dermatol. 2006;154(4):676-679.
Kramer U, Kahana E, Shorer Z, Ben-Zeev B. Outcome of infants with unilateral Sturge-Weber syndrome and early on-set seizures. Dev Med Child Neurol. 2000;42(11):756-759.

Nessun commento: